脑室管膜瘤的发病症状
室管膜瘤发病率约占颅内肿瘤的2%-9%,占神经上皮性肿瘤的18.2%;男女比为2:1。多见于儿童及青年。肿瘤的3/4位于幕下,1/4位于幕上,在儿童幕下占绝大多数。肿瘤多位于脑室内,少数肿瘤的主体位于脑组织中。肿瘤大多起于第四脑室底延髓的部分,肿瘤的增长可占据第四脑室而造成梗阻性脑积水,有时肿瘤可通过中间孔向枕大池延伸,少数可压迫甚至包绕延髓或突入椎管而压迫上颈髓。幕上肿瘤多见于侧脑室,可起源于侧脑室各部位,常向脑实质内浸润。发生于第三脑室者少见。部分肿瘤起于第四脑室顶,占据小脑半球或蚓部内,偶可见肿瘤发生于桥脑小脑角者。肿瘤填满第四脑室,但与室壁有明显的界限,仅在发生部位侵入壁内。室管膜瘤血管丰富,易发生肿瘤内出血,肿瘤外观呈紫红色,切面呈淡红色或灰白色。发红的多较软,色淡者多较硬,肿瘤与周围脑组织界限较清楚。少数可有钙化或囊性变。瘤细胞可能沿脑脊液种植它处。室管膜肿瘤,多位于脑室系统内,极易阻塞脑脊液循环通路,常早期出现颅内压增高症状。但所在部位的不同,临床症状也有很大差别。位于四脑室者,颅内高压症状呈间歇性、与头位变化有关,甚至头前屈或前侧屈强迫头位,当肿瘤压迫四脑室底部诸颅神经核或压迫小脑脚时,会引起颅神经损害及小脑症状。位于侧脑室者,由于肿瘤生长缓慢,且在脑室内可活度,颅内高压症状表现为发作性头疼伴呕吐,时经时重,有时呈现强迫头位,但在造成脑脊液循环障碍之前症状多不明显,不易被发觉。
不同类型肿瘤的表现幕下室管膜瘤患者病程较长,平均10-14个月。幕下室管膜瘤主要表现为发作性恶心、呕吐(60%-80%)与头痛(60%-70%),以后可出现走路不稳(30%-60%)、眩晕(13%)与言语障碍(10%)。体征主要为小脑性共济失调(70%)、视盘水肿(72%)、脑神经障碍(20%-36%)与腱反射异常(23%)。第四脑室室管膜瘤常见的症状为步态异常。幕上室管膜瘤以头痛、呕吐、嗜睡、厌食及复视等颅高压症状为主(67%~100%),并可有癫痫发作(25%~4O%)。位于小脑脑桥角的室管膜瘤可有耳鸣、耳聋及后组脑神经症状。2岁以下的儿童症状特殊,主要为激惹、嗜睡、食欲不振、头围增大、前囟饱满、颈项硬、发育迟缓及体重不增。
不同部位肿瘤的表现由于肿瘤所在部位的不同,室管膜瘤病人表现的临床症状有很大的差别,恶心、呕吐和头疼相对没有特异性,对幕上和幕下都是常见的临床症状。一般来说,后颅凹肿瘤表现有颅内压增高症状(呕吐和头疼)的同时也伴有步态不稳;幕上肿瘤多表现有局部运动功能障碍、视力障碍和癫痫,癫痫症状的出现占幕上室管膜瘤患儿的25%,颈部疼痛、僵硬也是后颅凹室管膜瘤常见的症状,可能与肿瘤侵犯颈神经根有关。在任何部位的室管膜瘤患儿中常见的体征是视盘水肿,其他的体征根据肿瘤的部位变化,眼震、脑膜征和测距不良在后颅凹病变常见,而偏瘫、腱反射亢进和视野异常是幕上肿瘤常见的征象,共济失调在幕上和幕下病变均可见到。
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